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  키가 아주 크고 마른 몸매에 팔다리가 정상인보다 아주 길다면 마르팡 증후군을 의심할 수 있습니다. 결합조직에 영향을 끼치는 유전 질환으로, 농구나 배구처럼 키가 커야 하는 운동 종목 선수들이 많이 걸려 흔히 운동선수 질병으로도 통하죠. 환자의 수명이 대체로 짧기 때문에 적절한 치료가 꼭 필요한데요. 오늘은 마르팡 증후군 증상과 치료 방법에 관해 알려드리려고 합니다.







  혈압이 지속해서 높은 경우 고혈압 진단을 받게 됩니다. 통계에 따르면 우리나라 노인이 가장 많은 진료비를 지출하는 질환은 바로 고혈압이며, 평소에 별 증상을 보이지 않다가 갑자기 사망할 수 있기에 '조용한 살인자'라고도 부르죠. 만약 혈압이 높아지는 이유와 혈압 낮추는 법을 자세히 알고 싶다면 위의 포스팅을 통해 확인해보세요.






내용 출처 url : https://bit.ly/2MWK80M

* 네이버 지식백과 서울대학교병원 의학정보 마판 증후군 정보 참고



  마르팡 증후군은 선천성 발육이상 증후군으로, 최초 보고자인 프랑스 의사 '장 마르팡'의 이름을 딴 유전 질환입니다. 근골격계와 심혈관계, 안구에 심각한 장애를 유발할 수 있으며, 인구 가운데 1만 명당 1명꼴로 상염색체 우성에 의해 유전되죠.


  환자 중 약 70%는 가족력이 있는 것으로 나타났는데요. 그 외 나머지는 산발적인 변이가 원인으로 꼽힙니다.






내용 출처 url : https://bit.ly/31UK06z

* 네이버 지식백과 서울대학교병원 의학정보 마판 증후군 정보 참고



  마르팡 증후군 증상으로 가장 먼저 눈에 띄는 것은 근골격계 이상 현상입니다. 키가 아주 크고 마른 체형에, 팔다리가 정상 범위보다 훨씬 긴 것이 특징이죠. 환자 가운데 농구 선수나 배구 선수 등 키 큰 선수들이 많아 운동선수 질병이라고도 한답니다.


  또한, 길고 좁은 얼굴형에 거미처럼 아주 길고 가느다란 손가락과 발가락, 척추가 옆으로 휘는 척추 측만증, 새가슴이나 오목가슴 같은 흉곽 기형, 평발 등도 주요 특징인데요. 이렇듯 눈에 보이는 증상들로 인해 발육이상 증후군에 속합니다.






내용 출처 url : https://bit.ly/31UK06z

* 네이버 지식백과 서울대학교병원 의학정보 마판 증후군 정보 참고



  근골격계 외에 심혈관계와 눈에 나타나는 마르팡 증후군 증상도 다수입니다. 눈 관련 증상의 경우 수정체 이탈, 그로 인한 탈구, 시력 저하, 망막 박리, 녹내장 등이 함께 올 수 있죠.


  또한, 심혈관계 증상으로는 대동맥 근위부 확장과 판막 변성으로 인한 폐쇄 부전증, 그로 인한 심부전 증상도 나타날 수 있는데요. 환자 중 60~80% 정도에서 볼 수 있는 대동맥 근위부 확장의 경우 심각해지면 대동맥 박리까지 유발하여 아주 위험하답니다.






내용 출처

1. url : https://bit.ly/2MSE4qi

* 네이버 지식백과 건강백과 희귀질환정보 마르팡 증후군 정보 참고

2. url : https://bit.ly/31UK06z

* 네이버 지식백과 서울대학교병원 의학정보 마판 증후군 정보 참고



  마르팡 증후군 치료는 크게 내과적 치료와 수술적 치료로 나눌 수 있습니다. 환자마다 다르게 나타나는 특정 증상에 따라 소아과, 외과, 심장, 치과, 안과, 정형외과 등 전문 의료진의 협진이 필요하죠.


  내과적 치료의 경우 베타 차단제나 앤지오텐신 수용체 차단제 같은 약물을 복용하기도 하는데요. 해당 질환의 유전적인 부분에 관해 상담을 받는 것도 환자와 그 가족에게 도움이 된답니다. 특히 여성이라면 임신 시 더 위험해질 수 있다는 점과 50% 확률로 자녀에게 유전될 수 있다는 점도 알아두어야 하겠죠.






내용 출처

1. url : https://bit.ly/2MSE4qi

* 네이버 지식백과 건강백과 희귀질환정보 마르팡 증후군 정보 참고

2. url : https://bit.ly/31UK06z

* 네이버 지식백과 서울대학교병원 의학정보 마판 증후군 정보 참고



  마르팡 증후군 증상에 따라 필요한 상황에서는 수술적 치료를 진행할 수도 있습니다. 심혈관계 이상 증상으로 대동맥 근위부 직경이 확대되었다면 근위부를 인조 혈관으로 바꾸는 수술을 논의하기도 하죠.


  그리고 근골격계 이상으로 가슴뼈 변형이나 척추 측만증 등이 나타났다면 정형외과적 관리와 수술 치료를 진행하게 된답니다. 또한, 안구 문제의 경우 수정체 탈구 증상이라면 안경이나 렌즈로도 충분히 치료할 수 있는데요. 그 외 증상에 따라 수술이 필요할 만큼 위중한 상황이 생길 수도 있습니다.






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  오늘은 마르팡 증후군 증상과 치료 방법에 관해 알려드렸는데요. 이 질환 환자라면 격렬한 운동은 피하고 가능한 한 저염식, 저콜레스테롤 식사를 하는 게 좋답니다.


  또한, 현재 BC카드에서는 매주 금요일마다 제휴 골프 연습장에서 일일 이용권을 BC카드로 결제하면 즉시 50% 할인해드리고 있으니 이용에 참고하시기 바랍니다.






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준법감시인 2019-1826호




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